Waldenströmin tauti

Waldenströmin tauti

Waldenströmin tauti on hidaskulkuinen, indolentti B-soluinen lymfooma. Luuytimen pahanlaatuiset

­ tautisolut voivat aiheuttaa anemiaa. Yleisin hoitoon johtava oire on väsymys. Veressä IgM-tyypin para-

proteiini voi vähäisenäkin aiheuttaa immunologisia ilmentymiä. Toisaalta hyvin suuri IgM-pitoisuus voi

aiheuttaa hyperviskositeettia. MYD88-geenin mutaatio havaitaan yli 90 %:lla potilaista, ja sen tutkimi-

sesta on tullut tärkeä osa diagnostiikkaa. Waldenströmin tautiin on tarjolla monia tehokkaita hoitoja, ja

useimmat ­ potilaat elävät tautinsa kanssa vuosia tai vuosikymmeniä...

Lataa tämä vertaisarvioitu artikkeli Waldenströmin taudista:

Artikkelin ovat laatineet

Juha Lievonen, sisätautien ja kliinisen hematologian erikoislääkäri, HUS, Syöpäkeskus, hematologian linja

Maija Tarkkanen, syöpätautien ja sädehoidon erikoislääkäri, LT, dosentti, ylilääkäri Fimea

Annikka Kalliokoski, vastuutoimittaja

Keskeistä tietoa, potilasopas

Mikä on Waldenströmin makroglobulinemia (WM)?

WM on eräänlainen verisyöpä, jossa kehittyy liian paljon tiettyjä poikkeavia proteiineja sekä IgM (tai immunoglobuliini) -nimistä vasta-ainetta. IgM on suurin kaikista makroglobuliineiksi kutsutuista vasta-aineista. Sen rooli on reagoida ensimmäisenä infektioihin. Tavallisesti poikkeavaa IgM-proteiinia ei esiinny terveillä ihmisillä, ja sitä kutsutaan myös M-proteiiniksi tai paraproteiiniksi.

WM:n tapauksessa poikkeavat WM-solut eivät käy läpi ohjelmoitunutta solukuolemaa. Nämä WM-solut kerääntyvät sen sijaan luuytimeen. Tämä voi aiheuttaa anemiaa syrjäyttämällä tavanomaiset uusia punasoluja tuottavat luuydinsolut sekä syrjäyttää muiden infektioilta suojaavien solujen tuottamisen...

Kirjoittajat

Stephen M. Ansell, LT, FT, Hematologisten pahanlaatuisten kasvaimien tutkimuksen Dorotha W. ja Grant L. Sundquist -professori sekä lääketieteen professori Mayo Clinicin lääketieteellisessä korkeakoulussa

Carl Harrington, IMWF:n puheenjohtaja emeritus, kansainvälisen potilashankkeen johtaja

Steven Treon, LT, FT, Bing Center for Waldenstrom's Macroglobulinemia -keskuksen johtaja Dana-Farber-syöpäinstituutissa, lääketieteen professori Harvardin lääketieteellisessä yliopistossa

Julkaisija

IWMF © 2023, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation

Waldenströmin tauti, Potilaan opas

Waldenströmin taudin oireiden kirjo on laaja.  Osa sairastuneista saattaa olla vuosia täysin oireettomia. Waldenströmin tauti voi aiheuttaa moninaisia oireita.  Yleisimmät oireet kuten väsymys ja hengästyminen rasituksessa johtuvat anemiasta.  Anemian syynä on tautisolut luuytimessä, jotka häiritsevät normaalia punasolujen syntyä.  Harvinaisempaa on merkitsevä verihiutaleiden (trombosyyttien) mataluus, johon voi liittyä vuoto- tai mustelmaherkkyyttä.  Vakavat verenvuodot ovat onneksi harvinaisia.  Infektioita voi esiintyä tavallista herkemmin. Runsas tautimassa voi aiheuttaa yleisoireita, kuten pitkäkestoista kuumeilua, laihtumista ja voimakasta yöhikoilua. IgM tyypin paraproteiini voi itsessään olla oireiden aiheuttajana.  Hyvin korkeaan IgM-pitoisuuteen saattaa liittyä veren sakeutumista eli hyperviskositeettia.  IgM –pitoisuuden lisääntyessä veren viskositeetti lisääntyy ja syntyy riski hyperviskositeettioireyhtymään. Veren IgM pitoisuus on tällöin yleensä yli 40 g/l, useimmiten yli 60 g/l...

Teksti

Juha Lievonen, hematologi

Julkaisija Suomen Syöpäpotilaat, 2022